El Síndrome de Persona Rígida, que la cantante Celine Dion declaró hace unas horas que padece, es una enfermedad autoinmune que ataca el sistema nervioso central y que suele asociarse a otras patologías como diabetes, tiroiditis y anemia.
Sus manifestaciones son trastornos de rigidez y espasmos de los músculos del tronco y de las extremidades superiores e inferiores. Muchas veces quienes la sufren experimentan una hipersensibilidad a los ruidos, al tacto y reaccionan con sobresaltos.
En algunos casos, también, los afectados adoptan posturas de su cuerpo poco frecuentes, como encorvarse a sí mismos. Puede generar caídas debido a los espasmos y rigidez muscular cuando el afectado intenta ponerse de pie o caminar. Otros síntomas, menos frecuentes, son parálisis cerebral y epilepsia.
Hasta ahora se desconoce la causa del Síndrome de Persona Rígida, aunque investigaciones han comprobado que se trata de una respuesta autoinmune anormal del cerebro y la médula espinal. Se detecta a través de un análisis de sangre que mide los índices de descarboxilasa de ácido glutámico, y la terapia implica el consumo de altas dosis de benzodiacepinas o inmonuglobulina intravenosa.
¿Tiene cura el Síndrome de Persona Rígida?
El tratamiento no contempla cirugía intracerebral; hasta ahora, está centrado en fármacos anticonvulsivos y que mitiguen el dolor músculo-articular que produce la enfermedad.
Se ha experimentado con trasplantes de células madre para tratar la patología, pero los resultados aún no son del todo convincentes. Una terapia física y ocupacional puede ayudar a retardar la progresión del Síndrome de Persona Rígida, pero, tratándose de una enfermedad neurodegenerativa, una mejoría integral es improbable.
Existen casos de pacientes que han desarrollado bienestar en algunas partes del cuerpo que ha sido atacado a partir de la aplicación de un fuerte tatamiento farmacológico, sin embargo también en otras personas los síntomas han progresado hacia áreas como los músculos de la cara.